Болезнь Паркинсона относится к числу прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, возникающих на фоне ряда изменений в дофаминергических нейронах.  На данный момент различные формы паркинсонизма подразделяются на следующие группы:

• непосредственно болезнь Паркинсона;
• симптоматический паркинсонизм (нейролептический, токсичекий и др.);
• «паркинсонизм+» (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) [1, с.7].

Вопрос этиологической классификации и дифференциальной диагностики многочисленных видов паркинсоноподобных синдромов является предметом дискуссий, что обусловливает актуальность данной темы.

Целью данной статьи является проведение сравнительной характеристики болезни Паркинсона с паркинсоноподобными синдромами для дальнейшего облегчения их дифференциальной диагностики при постановке того или иного диагностического заключения пациенту [2, с.195].

Болезнь Паркинсона, или идиопатический паркинсонизм, в литературе зачастую называют паркинсонизмом неизвестной этиологии, ввиду того, что этот факт по сей день остаётся неизвестным даже после проведения ряда исследований. Диагноз данной болезни ставится на основании критериев банка мозга общества болезни Паркинсона Соединённого Королевства. При этом у больного наблюдаются ригидность, брадикинезия, тремор покоя, постуральные нарушения.

Более широкое смысловое содержание вкладывается в термин «акинетико-ригидный синдром», который используется в качестве обозначения идиопатических и симптоматических форм паркинсонизма. Другими словами, данное понятие является синонимом термина «паркинсоноподобный синдром» [3, с.801]. При акинетико-ригидном синдроме нарушения в большинстве случаев коррелируют с другими неврологическими синдромами – мозжечковыми, пирамидными, гиперкинетическими и т.п.

При дифференциальной диагностике специалисты выделяют ряд заболеваний, которые по своей клинической симптоматике напоминают болезнь Паркинсона. К ним относятся мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, эссенциальный тремор.

Все вышеперечисленные заболевания, за исключением эссенциального тремора, встречаются лишь в 5-16% всех случаев [4, с.1500].

Эссенциальный тремор является одним из самых распространённых вариантов паркинсоноподобного синдрома. Представляет собой хроническое, моносимптомное доброкачественное заболевание экстрапирамидной системы, при котором обнаруживается аутосомно-доминантное наследование [5, с.252]. При эссенциальном треморе наблюдается ярко выраженный тремор рук, охватывающий область лучезапястных и пястно-фаланговых суставов и представляющий собой чередующиеся сокращения сгибателей и разгибателей кисти. Морфологические изменения носят нейродегенеративный характер и при некоторых фенотипах эссенциального тремора наблюдаются такие клинические проявления, как атаксия, нарушение обоняния и слуха, депрессия.

Учитывая, что страдают данным заболеванием лица всех возрастов, в большей мере заболевание выявляется именно в юношеском возрасте. При наличии дрожания конечностей у пожилого человека специалисты дифференцируют тремор с дрожательной формой паркинсонизма.

Никаких других признаков органического поражения при данном паркинсоноподобном синдроме обнаружить не удаётся. Характерным дифференциально-диагностическим критерием эссенциального тремора, отличающим его от одной из форм паркинсонизма, является преобладание его в верхней половине туловища – в голове и руках. Дрожание варьирует по амплитуде и частоте. В начале заболевания оно проявляется при какой-либо физической активности, а позже его можно зафиксировать даже в покое.

Ввиду распространённости как болезни Паркинсона, так и эссенциального тремора, зафиксирован ряд случаев, когда у длительно страдающего тремором человека в дальнейшем развивалась болезнь Паркинсона, или наоборот, при развитии болезни Паркинсона у пациента параллельно прогрессировал тремор. Исходя из ряда исследований, проведённых в Нью-Йорке на базе института неврологии, выявлено, что у 43% пациентов, которым был поставлен диагноз эссенциального тремора, была совсем иная патология. Всё это говорит о прямой корреляции данных заболеваний и необходимости их своевременной верификации и лечения.

С целью дифференциации эссенциального тремора и болезни Паркинсона была проведена выборка пациентов с данными патологиями. Для оценки тяжести болезни Паркинсона использовалась шкала повседневной жизненной активности. Учитывая тот факт, что при помощи шкалы можно оценить функциональное состояние больного в целом – её так же можно применить по отношению к больным с эссенциальным тремором.

Средний возраст больных тремором составлял 43±3 года, болезни Паркинсона 65±10 лет. Начало становления эссенциального тремора в большей степени зафиксировано у лиц, возрастная группа которых составляла промежуток до 30 лет и от 50 до 79 лет (рис.1). «Вспышка» начала болезни Паркинсона приходилась на возраст 60-69 лет. Типичным возрастом возникновения болезни Паркинсона, исходя из рисунка 1, можно считать период от 40 до 79 лет, на этот возраст приходится до 94% всех случаев данного заболевания. В возрастной группе до 30 лет болезнь Паркинсона встречается очень редко (около 0,5% всех случаев).

Рис.1.Возраст начала эссенциального тремора и болезни Паркинсона

Несмотря на то, что продолжительность болезни Паркинсона у обследуемых была в 2 раза меньше, чем таковой период у лиц с тремором, средний показатель степени тяжести тремора по шкале повседневной жизненной активности составлял 87%, в то время как при болезни Паркинсона данный показатель был 63%. Всё это свидетельствует о наиболее доброкачественном течении эссенциального тремора.

Рис.2.Степень тяжести эссенциального тремора и болезни Паркинсона по шкале повседневной жизненной активности Schwab и England в первые 4 года болезни

В течение первых 4 лет с начала заболевания по шкале повседневной жизненной активности тяжесть заболевания эссенциальным тремором составляла 100% (рис.2). При болезни Паркинсона лёгкая степень тяжести наблюдалась в 79% случаев, в то время как неблагоприятное течение болезни зафиксировано в 49%. Этим обусловлен высокий процент инвалидизации этих лиц. Исходя из этого, выявлено, что в течение первых лет с начала заболевания доброкачественное прогрессирование отмечено при эссенциальном треморе.

Далее, была изучена частота и выраженность нарушений при болезни Паркинсона и паркинсоноподобном синдроме, исходя из шкалы UPDRS (унифицированной шкалы оценки) (табл.1).

Таблица 1. Частота нарушений по подшкалам UPDRS у больных с эссенциальным тремором и болезнью Паркинсона

У каждой шкалы имеется своя градация от 0 до 4 баллов. Ноль баллов соответствует нормальным показателям, а четыре является показателем наибольшей степени выраженности нарушения функции.

Эссенциальный тремор не сопровождается нарушением интеллекта, мышления, но они могут встречаться во время данного синдрома, как результат какой-либо сопутствующей патологии, например, при болезни Альцгеймера, атеросклерозе сосудов головного мозга.

У обследованных с эссенциальным тремором встречались лёгкие интеллектуальные нарушения, тяжесть депрессии в большинстве случаев была умеренной и не служила показателем в диагностике данных патологий. Изменение почерка отмечено почти у половины больных. Проблемы одевания и гигиены, связанные с тремором, были минимальными и не причиняли значимого дискомфорта пациентам.

При болезни Паркинсона интеллектуальные нарушения встречались гораздо чаще, чем при эссенциальном треморе и достигали выраженной степени. Почерк у данной группы больных был изменён в 73% случаев, такой же высокий процент составляли лица с проблемами выполнения гигиенических процедур и других видов самообслуживания.

Что касается различий в частоте проявлений отдельных клинических симптомов, таких как нарушение обоняния, диссомния и др., то данные нарушения преимущественно встречаются у лиц с болезнью Паркинсона.

Таким образом, можно сделать выводы, что эссенциальный тремор дебютирует преимущественно в молодом возрасте по сравнению с болезнью Паркинсона. Наиболее типичным возрастом для последнего является 65±10 лет. При эссенциальном треморе отмечается его доброкачественное прогрессирование в отличие такового при болезни Паркинсона. Исходя из шкалы UPDRS выявлено, что выраженность и частота встречаемости интеллектуальных нарушений превалирует в группе лиц с болезнью Паркинсона. Дополнительные клинические симптомы (запоры, гипотензия и др.) также служат важным критерием  для дифференциальной диагностики болезни Паркинсона и такого паркинсоноподобного синдрома, как эссенциальный тремор.